An Aspiring Rheumatologist

其實只是普生的小作業，不過我...過度發揮了。我最喜歡寫衛教文章了啊啊啊！！！（揮旗吶喊
希望能幫到有需要的病友們。 這是我自己寫的，如果要轉載煩請告知附上出處。謝謝

一、系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus; SLE）是一種全身性的自體免疫疾病（autoimmune disease）
病患的免疫系統失去辨別自身細胞與外來病原體的差異，產生自體抗體（autoantibodies）攻擊健康的器官與組織
由名稱可以得知，這是一種影響範圍遍及全身的疾病，其中神經系統亦包括在內。
現行診斷分類主要以美國風濕病學會於1997年提出的標準為主，於十一項中符合四項或以上即可歸類此患者患有SLE
臉頰紅斑、圓盤紅斑、日光敏感、口/鼻腔潰瘍、關節炎、漿膜炎、腎臟疾病、神經疾病、血液疾病、免疫疾病（Anti-dsDNA/Anti-Sm/抗磷脂抗體陽性），抗核抗體（ANA）陽性。
SLE的臨床表現非常多樣，因而被稱為「偉大的模仿者」，從發燒、關節腫脹、下肢水腫，到不明瘀青，甚至是急性的精神症狀或癲癇發作都有可能是SLE的表現。

二、神經精神紅斑性狼瘡的特徵與診斷
紅斑性狼瘡的表現千奇百怪，其中最容易誤診的便是以神經症狀或是急性精神病為主要表現的神經精神紅斑性狼瘡（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus; NPSLE）
NPSLE如同大部分的SLE症狀一樣可輕可重。輕症如頭痛 、健忘、輕度的認知功能缺損或憂鬱焦慮等。
重症則可包括癲癇、急性且嚴重的精神病發作（類似思覺失調症），亦可以重症肌無力或是格林巴利症候群（Guillain-Barre Syndrome）的形式表現在周邊神經系統上。
此外，SLE時常與抗磷脂質症候群共病，患者較一般人容易中風。
NPSLE的診斷難度頗高，當患者（尤其是年輕女性）出現難以解釋且非典型的神經精神症狀時，醫療人員應排除自體免疫疾病的可能性 。
然而由於神經精神症狀的可能致病因素相當多，醫師必須先排除所有其他鑑別診斷再判定是否為NPSLE。這對於本身已有紅斑性狼瘡病史的患者特別重要。
診斷方面，除了基本的神經學檢查和一般理學檢查、精神科醫師問診，尚應抽血檢驗是否有相關的自體抗體或是甲狀腺亢進/低下，在懷疑感染的病患中抽血或脊髓液進行細菌培養、腦電圖、以及核磁共振等醫學造影檢查以便排除腫瘤或腦部出血等情形。

三、神經精神紅斑性狼瘡的致病機轉
由於NPSLE是SLE的一種表現，大體上認為基本的致病機轉是相似的。但是研究指出，有一些自體抗體的存在特別容易導致SLE病人出現神經與精神症狀。
這些包括抗磷脂質抗體（如Anti-cardiolipin Ab、Lupus Anticoagulant、Beta-2 glycoprotein Ab等）、Anti-neuronal抗體、Anti-ribosomal-P抗體等等。
如同大部分的自體免疫疾病，NPSLE患者的免疫系統製造對抗自身組織抗原的抗體，在神經系統中可能攻擊組織，導致類精神病的表現、脊髓炎、狼瘡腦炎等多種併發症。
這些症狀不限於中樞神經系統，周圍神經系統也可能產生各式各樣的病變。合併抗磷脂質症候群的患者亦可能形成腦部血栓，影響神經系統的正常運作，甚至危及性命。

四、神經精神紅斑性狼瘡的治療
一旦排除其他致病原因，確定診斷為NPSLE，便應該開始治療。
在急性期的NPSLE若有嚴重併發症，應該先確認是由抗磷脂質症候群引起的（需要給予抗凝血劑治療）或是體內的自體免疫反應（需要給予免疫抑制劑治療）。
若是抗磷脂質症候群，可以給予抗凝血劑（如Warfarin、肝素）及抗血小板劑避免後續血栓情形加重。若是改善幅度不如預期，可以再加上莫須瘤（Rituximab）治療。
若確認是自體免疫攻擊神經系統，則需要使用免疫抑制劑：首先最重要的是使用高劑量類固醇脈衝治療或是癌得星（Cyclophosphamide; Endoxan）壓制過強的免疫系統活性。
此外，可以加上一些免疫抑制劑（如Mycophenolate Mofetil、Azathioprine）或是生物製劑（如Belimumab）合併治療。
有些醫師也會使用靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）幫助壓抑製造自體抗體的B淋巴球，並拮抗自體抗體的作用。
免疫球蛋白的好處在於其取自健康人類的血液，不像免疫抑制劑一樣有致畸胎性，對於同時SLE發病又有感染的病患，也不像類固醇一樣會加重病情。
若有精神症狀，可以考慮使用一些抗精神病、抗憂鬱，或是抗焦慮藥物。
急性期過後需要給予藥物避免或降低發病的嚴重性及頻率，一般建議服用口服類固醇、口服免疫抑制劑，以及氯奎寧（Hydroxychloroquine）。
待病況穩定，可以逐步減少類固醇的用量或是以其他藥物代替，防止缺血性骨壞死、骨質疏鬆、高血壓、糖尿病、免疫抑制等長期服用高劑量類固醇的副作用。
若是病患合併有抗磷脂質症候群，則另需口服或施打抗凝血劑。