成人史迪爾氏病（AOSD） @ An Aspiring Rheumatologist

Adult-Onset Still’s Disease 成人史迪爾氏病（AOSD）

抱歉我真的不知道排版怎麼回事...>///<

名稱

史迪爾氏病是幼年型自發性關節炎（JIA）/幼年型類風溼性關節炎更名前的名稱，兒童的改掉了，而且還把「關節炎」的範圍從類風濕擴展到脊椎關節炎等等。但是成人還是叫做成人史迪爾氏病（不然要叫「成人型幼年型自發性關節炎」嗎？XD）

這是有原因的。因為JIA比成人RA更常有系統性（關節外）的症狀，而AOSD的特徵又跟JIA很像，所以才會取這個名字～

盛行率

AOSD是很少見的疾病，根據UpToDate，每年每百萬人大概只有1.6個人被診斷出得這個病。發病高峰期是15-25歲以及36-36歲這兩個年齡層。男女得病機率差不多

病因

AOSD是一個「自體發炎性疾病」，跟很多自體免疫疾病的表現很接近。為什麼不說是自體免疫疾病呢？因為AOSD患者體內「通常」驗不太出ANA、RF、Anti-dsDNA等自體抗體，所以不能確定是抗體對抗原的「自體免疫疾病」。

但是實際上的病因目前還不清楚，有些研究指出AOSD可能像反應性關節炎一樣，是在某次感染過後發生的異常免疫反應（但是不會傳染！）。也有些研究指出可能跟家庭遺傳有一些關係

症狀

最重要的三個症狀是：「發燒、關節痛、紅疹」

有些人會有肌肉痠痛、喉嚨發炎、淋巴結腫大、肝脾腫大、肋膜炎、心包膜炎等等。極少數嚴重的患者可能產生巨噬細胞活化症候群（macrophage activation syndrome），類似噬血症候群，會造成全血球低下（pancytopenia），甚至危害到生命。

以下針對各個症狀稍做介紹。

1. 發燒：AOSD通常每天高燒（>39.5度）一次或兩次，通常在出現其他症狀之前發生。八成的人在兩次發燒之間會完全退燒。

2. 紅疹：典型的疹子會在發燒時出現，是鮭魚色的淡紅色疹子，通常不會癢。多出現在軀幹和四肢，偶爾手腳和臉也可能出現。

3. MSK：關節炎一開始可能相當輕微，久了也有少數會產生破壞性的多關節炎。常見於：膝蓋、手腕、腳踝、手肘、PIP、肩膀。有少數人會演變成RA。肌肉方面，常見伴隨著發燒的肌肉疼痛，但沒有明顯無力，CPK跟aldolase也正常或僅些微升高。肌電圖和切片多半正常。

4. 肝功能異常：12~45%的AOSD患者合併有肝臟腫大，更高比例有AST和ALT的上升（肝功能異常）

5. 淋巴結與脾臟腫大：超過一半患者的淋巴結會腫大，合併有壓痛，通常是兩邊對稱的。由於AOSD常合併發燒與白血球上升，常被認成淋巴癌。

6. MAS：時常與AOSD一起發生，可能致命。若有「血小板低下、貧血、肝臟腫大」三種中的至少兩種，或是CRP、ferritin、triglyceride上升、WBC低下，則必須懷疑MAS

實驗室檢查

1. ESR、CRP：幾乎所有患者在急性期都會顯著升高

2. Ferritin：約70%患者升高！

3. WBC：通常>15000/ul

4. 肝功能：75%患者異常，從僅有些微異常到猛爆性肝炎都有可能

5. ANA、RF：只有不到10%的患者有，而且通常都是low titer！

6. 關節液：化驗結果通常為發炎性關節液

型態

AOSD有三種主要的型態。

1. Monophasic：在數週到一年內症狀完全消失，這類病患以全身性的症狀為主

2. Intermittent：在症狀消失後會再度flare-up，+/-關節症狀，兩次發病之間症狀完全緩解。後續發作通常沒有像一開始發病那麼嚴重，期間也比較短。

3. Chronic：疾病活動度高，以關節為主，有時關節會被破壞。

診斷標準

（需先排除其他鑑別診斷，下面會講～）

Yamaguchi：符合5項以上，其中需包括至少兩項Major
1. Major：發燒>39C 超過一週、WBC>10k w/80% PMN、典型紅疹、關節痛或關節炎超過兩週
2. Minor：喉嚨痛、淋巴結腫大、肝/脾腫大、肝功能異常、RF、ANA皆陰性

Cush
1. 全部都要有：發燒>39C、關節炎、RF<1:80、ANA<1:100
2. 再加其中兩個：WBC>15k、典型紅疹、肋膜炎/心包膜炎、肝/脾/淋巴結腫大

鑑別診斷